A revista PLOS Pathogens publicou en 2019 un relevante artigo cuxo autor principal era Jesús Requena, profesor da USC e coordinador do grupo Prion Lab do CiMUS de Santiago, no que se presentou un modelo computacional dos mecanismos de replicación dos prións e da súa estrutura atómica. Estes axentes patoxénicos, sobre os que aínda perviven moitas cuestións sen resolver, son responsables de enfermidades neurodexenerativas letais como o mal das vacas tolas, o scrapie, ou mal das ovellas tolas, ou a consunción crónica dos cérvidos, bautizada popularmente como “enfermidade dos cervos zombis”, endémica en Norteamérica e da que se rexistraron os primeiros casos en Europa.
Revelan a replicación dos prións, responsables das vacas tolas e os cervos zombis
Agora, este avance, froito da colaboración do equipo do CiMUS e da Universidade de Trento, en Italia, acaba de ser recoñecido pola revista Science como un dos 11 fitos da historia do estudo dos prións, nunha análise publicada no último número da revista, que aborda a investigación arredor das enfermidades neurodexenerativas.
O modelo desenvolvido polo equipo compostelán xunto a outros grupos foi obtido mediante unha combinación de técnicas de dinámica molecular, microscopía crioelectrónica e bioquímicas de análise priónica, e converteuse no estándar máis aceptado. Con todo, segundo salienta Jesús Requena, “queda por diante un importante traballo experimental para resolver eventualmente a estrutura desta proteína infecciosa e entrar no camiño do deseño de fármacos contra os prións”.
Segundo destaca Requena, o foco de investigación do grupo é a bioquímica dos prións. A acumulación dun tipo destas proteínas, as PrPSc, no sistema nervioso central está na base de enfermidades neurodexenerativas mortais denominadas encefalopatías esponxiformes transmisibles, como a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob e o insomnio familiar fatal nos seres humanos, ademais de na mencionada enfermidade das vacas tolas, que nos anos 90 afectou a centos de milleiros de bovinos de toda Europa, en particular no Reino Unido, e que se transmitiu a mais de 200 persoas.
Fixéronse famosas durante a crise europea das vacas tolas, pero o problema ven de antes, e mantense na actualidade. “O noso obxectivo agora é dilucidar a estrutura dos prións PrPSc que, na nosa opinión, teñen a clave para comprender como se propagan e deseñar racionalmente os fármacos para combatelos”, conclúe Requena.
Ademais do traballo do grupo do CiMUS, Science destaca momentos clave como as primeiras descricións da enfermidade scrapie en ovellas, ou o illamento por parte de Stanley Prusiner, en 1982, do axente causante desta doenza, que bautizou como prión. Prusiner, Nobel de Medicina en 1997, visitou Santiago de Compostela en 2018 para participar no congreso Prion 2018.
Stanley Prusiner: “Hai evidencias de que os prións poden causar o Parkinson”
Referencia: Shifts and drifts in prion science (Publicado en Science).
